El Tratamiento de la Fibrosis Pulmonar Idiopática

Autor: Samuel Pecho S.

Las enfermedades pulmonares intersticiales difusas (EPID) agrupan a un gran número de patologías que comparten una  fisiopatología semejante y una afectación predominantemente del componente intersticial del parénquima pulmonar, sin embargo, algunas de estas patologías pueden y suelen progresar y comprometer la vía aérea y los espacios alveolares.
El tratamiento puede dividirse en medidas farmacológicas y no farmacológicas. Siendo en muchos casos más importante las medidas no farmacológicas.

Medidas no Farmacológicas:

1) La Rehabilitación Respiratoria: a su vez compuesta por el entrenamiento muscular, la educación al paciente y la fisioterapia respiratoria.

2) La vacunación: se recomienda la vacunación anual contra influenza y la vacunación contra el neumococo.

3) El ejercicio diario o caminatas: Si lo requiere, estos ejercicios deben realizar con apoyo de oxígeno.

4) Oxigenoterapia: tal vez es la única medida que por si sola puede prolongar la sobrevida de los pacientes. Se recomienda su uso cuando la PaO2 es menor o igual a 55 mmHg sin comorbilidad o cuando la PaO2 se encuentra entre 56 y 59 mmHg en presencia de hipertensión pulmonar y/o poliglobulia. Estos criterios se aplican a pacientes estables sin exacerbación en los últimos 3 meses y se recomienda no menos de 15 horas diarias de oxígeno.

5) La cesación del hábito de fumar es sumamente importante.

6) Hay que controlar y tratar alguna comorbilidades como osteoporosis y malnutrición

Medidas Farmacológicas:

1) El manejo del reflujo gastroesofágico: reflujo anormal incluyendo acidez silente se ha observado en cerca del 90% de pacientes con FPI. Es recomendable el uso regular de medicación antiacidez estomacal en pacientes con FPI aún así no se hayan presentado síntomas sugerentes.

2) El manejo de la hipertensión pulmonar : entre el 32 al 39% de los pacientes pueden presentar hipertensión pulmonar que suele ser en general leve a moderada. En general el mejor tratamiento para la hipertensión pulmonar asociada a FPI es la oxigenoterapia cuando así lo requiera. No se recomienda el uso rutinario de sildenafilo y se desaconseja completamente el uso de bosentan o macitentan.

3) Hiperreactividad bronquial: algunos pacientes pueden tener asociados síntomas obstructivos de la vía aérea, en ellos pueden ser útil los broncodilatadores de acción corta. Es recomendable iniciar con salbutamol inhalado para síntomas obstructivos. En un paciente con FPI pura no se deben usar medicamentos inhalados como: corticoides inhalados, nticolinérgicos de acción prolongada o beta 2 agonistas de acción prolongada dado su nula utilidad en la FPI.

Medidas Farmacológicas Específicas:

1) Pirfenidona: aprobada en Estados Unidos y en Europa para el uso en FPI, es un medicamento antifibrótico y con efectos pleiotróficos aunque se desconoce exactamente su mecanismo de acción, este fármaco fue probado en pacientes con FPI leve a moderada definida por CVF mayor a 50% y DlCO mayor a 30%. Basados en las recomendaciones de la Guía NICE nos sumamos en recomendar que sea usado en pacientes con FPI leve a moderado durante un año y alcanzado la dosis diaria recomendada de 2403 mg/día y que en presencia de deterioro funcional o clínico sea suspendido. Su función es solo la de disminuir la érdida de función pulmonar pero no ha logrado detener el deterioro funcional (con pirfenidona la caída de la capacidad vital es de 90 mL por año y con placebo 160 mL), ni revertir la enfermedad ni aumentar la sobrevida o disminuir las xacerbaciones pero si ha demostrado aumentar la distancia recorrida durante la prueba de caminata de 6 minutos. regularmente hay que controlar la función hepática y protegerse de la radiación solar. Suele producir molestias
gastrointestinales marcadas.

2) Nintedanib: este medicamento es un inhibido de la tirosinkinasa, actúa por tres vías reconocidas antiproliferativas. Está aprobado en Estados Unidos y en Europa para su uso en pacientes con FPI leve a moderada (CVF entre 50 a 80%) según las recomendaciones de la Guía NICE. También ha demostrado reducir la velocidad de pérdida de función pulmonar en estos
pacientes (disminución anual de 117 mL de la CVF anual con nintedanib y de 239.9 mL con placebo), sin embargo no ha logrado reducir la mortalidad o disminuir las exacerbaciones de la enfermedad. Su uso está también condicionado a una estabilización de la enfermedad sugiriéndose se suspenda el medicamento en presencia de deterioro funcional o clínico durante la duración del tratamiento que no debe ser menor de 52 semanas o un año. Dosis: 150 mg dos veces al día vía oral.
Su uso está asociado a eventos adversos gastrointestinales pero que suelen no requerir la suspensión del medicamento debido a éstos.

3) Pirfenidona y/o Nintenabid: no hay estudios reales llevados a cabo que comparen la eficacia de uno u otro y puedan a partir de ellos demostrar cuál es superior en eficacia. Sin embargo, a partir de la comparación de los estudios de ambos fármacos y refiriéndome a la guía NICE específica se puede decir que no hay diferencia entre los fármacos en cuanto a mortalidad, tampoco en cuanto a reducción de exacerbaciones pero se podría indicar un leve mayor beneficio en este punto a  favor de nintedanib y en cuanto a pérdida de función pulmonar el análisis de los estudios indican que ambos medicamentos son semejantes en eficacia por encima de placebo con una ligera superioridad de nintedanib sobre pirfenidona no estadísticamente significativa. No hay estudios concluidos aún que demuestren la efectividad del uso combinado de ambos medicamentos. Teniendo cada uno mecanismos de acción diferentes podría resultar lógico pensar que su efecto sería sinérgico, sin embargo, la presencia de eventos adversos y sus altos costos podrían impedir su uso simultáneo.

4) Se desaconseja y se pide que no se usen más los siguientes medicamentos en pacientes con FPI: no usar corticoidesistémico (prednisona o semejantes), no usar corticoide sistémico con azatioprina, no usar corticoide sistémico con azatioprina y acetilcisteína, no usar anticoagulación con warfarina. Así mismo se recomienda no usar acetilcisteína sola, no usar colchicina o cualquier otro fármaco no mencionado en las guías y recomendaciones de sociedades científicas acreditadas. El uso de acetilcisteína como mucolítico tampoco tiene efecto sobre la enfermedad y muy pocos pacientes con FPI tienen expectoración crónica y abundante.

5) Trasplante Pulmonar: es considerado hasta el momento la única medida que logra prolongar la sobrevida en pacientes con FPI moderada a severa. No hay con certeza demostrada una recomendación sobre si el trasplante pulmonar debe ser uni o bilateral en pacientes con FPI. En general no hay diferencias en cuanto a sobrevida entre una u otra modalidad de trasplante pulmonar.

Publicado en Neumología.

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